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  1. 作用. 肌動蛋白是一種中等大小的蛋白質, 由375個 胺基酸殘基 組成, 並且是由一個大的、高度保守的 基因 編碼。單體肌動蛋白分子的分子量為43kDa, 其上有三個結合 位點 。一個是ATP結合位點, 另兩個都是與肌動蛋白結合的 結合蛋白 結合位點。 真核細胞 需要肌動蛋白 纖維 網路來控制並維持其形態及內部構造,而形成這些網路的第一步是新肌動蛋白纖維的成核。 多種 細胞因子 都具備形成新肌動蛋白纖維的能力,並且每種因子都能形成一種特定的網路。 其中研究最多的是肌動蛋白相關 蛋白 2/3 複合物 (Arp2/3),Arp2/3通過在已經存在的纖維周圍聚集新纖維來形成網路。

  2. 近年來發現蛋白多糖可調節某些蛋白 生長因子 的作用。 例如 鹼性成纖維細胞生長因子 (basic fibrotlast growth factor,bFGF)結合於蛋白多糖的肝素或硫酸角質素鏈上,而且要以bFGF 糖胺多糖 複合物 形式與 細胞表面受體 結合。 bFGF與肝素或硫酸角質素結合能保護bFGF免被降解。 當 核蛋白 水解或肝素或硫酸角質素鏈部分降解時可釋放出活性bFGF 糖胺多糖複合物,刺激細胞 增殖 及 分化 。

  3. 腦電圖和腦誘發電位. 覺醒和睡眠. 生理學目錄. 大腦皮層的 神經元 具有生物電活動,因此大腦皮層經常有持續的節律性 電位 改變,稱為自發腦電活動。. 臨床上在 頭皮 用雙極或單極記錄法來觀察 皮層 的電位變化,記錄到的腦電波稱為 腦電圖 (圖10-45)。. 在 ...

    • 症状
    • 分類
    • 臨床意義
    • 發病機制

    (1)病人血清中常可檢出高滴度自身抗體。 (2)出現與免疫反應有關的病理變化,病變部位主要是有淋巴細胞和漿細胞浸潤為主的慢性炎症。 (3)大多數原因不明,可能與遺傳、感染、藥物及環境等因素有關。 (4)病程一般較長,多為發作與緩解反覆交替出現。 (5)一般女性多於男性。 (6)可進行動物複製。

    器官特異性自身免疫病

    組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力、慢性潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎症候群(goodpasture syndrome)、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬變、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等,其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。

    系統性自身免疫病

    由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多並無原發性改變,常見的系統性自身免疫病有:系統性紅斑狼瘡、口眼乾燥症候群、類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、硬皮病、結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫病。

    ANA

    ANA是一類能與多種細胞核抗原反應的自身抗體,許多自身免疫性疾病都可以出現陽性。如系統性紅斑性狼瘡(SLE)、混合結締組織病(MTCD)、乾燥症(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA測定在許多膠原病病人均可呈陽性,需進一步作抗DNA抗體和抗ENA抗體測定鑒別。

    抗-dsDNA(double-stranded DNA)

    抗-dsDNA抗體在SLE病人的血清中常常可以檢測到。美國風濕病學研究院把它作為SLE分類標準的指標之一。

    抗-SS-A

    在SLE、風濕性關節炎(RA)、乾燥症候群病人血清中常常可以檢測到SS-A抗體,此外在硬皮病、新生兒紅斑性狼瘡(NLE)病人也可檢測到。

    自身免疫病的確切發病機制不明,可能與下列因素有關: 1.免疫耐受的丟失 對特異性抗原不產生免疫應答的狀態稱免疫耐受。通常機體對自身抗原是耐受的,下列情況可導致失耐受: (1)抗原性質變異:機體對於原本耐受的自身抗原,由於物理、化學藥物、微生物等因素的是影響而發生變性、降解,暴露了新的抗原決定簇。例如變性的γ-球蛋白因暴露新的抗原決定簇而獲得抗原性,從而誘發自身抗體(類風濕因子)。或通過修飾原本耐受抗原的截體部分,從而迴避了TH細胞的耐受,導致免疫應答。這是由於大部分的自身抗原屬於一種半抗原和載體的複合體,其中B細胞識別的是半抗原的決定簇,T細胞識別的是載體的決定簇,引起免疫應答時二種信號缺一不可,而一般機體對自身抗原的耐受性往往只是限於T細胞,如載體的抗原決定簇經過修飾,即可為T細胞識別,而...

  4. 由於 心室充盈 是由 靜脈 和 心房 輸送回心的血液充盈心室造成的,計算 心室收縮 釋放的能量時不應將 充盈壓 (可用左室舒張末期壓或平均左房壓表示,約為0.8kPa[6mmHg])計算在內.搏功單位為g~m。. 搏功乘以心率即為每分功,單位為kg~m/min。. 計算左室搏功和 ...

  5. 肌球蛋白 (myosin) 肌原纖維粗絲的組成單位。 存在於平滑肌中。 在肌肉運動中起重要作用。 其分子形狀如豆芽狀,由兩條重鏈和多條輕鏈構成。 兩條重鏈的大部分相互螺旋形地纏繞為桿狀,構成豆芽狀的桿;重鏈的剩餘部分與輕鏈一起,構成豆芽的瓣。被激活後,具有活性的、能分解ATP的ATP酶。

  6. 心臟病學目錄. 肥厚型心肌病 是以 心肌 肥厚為特徵。. 根據 左心室 流出道有無梗阻可分為梗阻性(Obstructive)和非梗阻性 (Non-obstructive)肥厚型心肌病,不對稱性 室間隔 肥厚致 主動脈瓣 下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄(Idiopathic hypertrophic subaortic ...

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