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地中海型貧血：此型貧血屬遺傳性，患者約佔台灣總人口數的 6 至 8% 左右，比例相當高。多發生在落伍國家，吃不飽. 營養不良，一代又一代，影響遺傳基因。所以 婚前最好做
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海洋性貧血圖冊 海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia），是一組遺傳性溶血性貧血。於1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現於地中海區域，當時稱為地中海貧血，國外稱海洋性貧血。實際上本病遍布世界各地，以地中海地區、中非洲、亞洲南太平洋地區發病較多。在中國以廣東、廣西、貴州、四川為多。 地中海貧血是一種嚴重的遺傳性疾病，其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其子女有1/4的機會為正常，1/2的機會為帶因者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者。
海洋性貧血圖冊 本病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼，這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。
按照病因病機分類
1、α-地中海貧血 2、β-地中海貧血。
按照病情
1、重型 出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見並發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。 2、中間型 輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 3、輕型 輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。
β地中海貧血
地中海貧血圖冊 1、重型，又稱Cooley貧血。 患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨； 1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。實驗室檢查：外周血像呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞佔多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，...
α地中海貧血
1、靜止型 患者無症狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。2、輕型 患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。3、中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰儿期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。實驗室檢查：外周血像和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。4、重型 又稱Hb Bart's胎兒水腫綜合徵。胎兒常於30～40週時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈...
地中海貧血圖冊 1、過量鐵質積聚：長期輸血會造成鐵質沉積而過量鐵質的積聚會對多個器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內分泌器官。病者會出現心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內分泌失調而變得身材矮小和發育不全等等。 2、輸血引起的反應：常見輸血時引起的不良反應包括發熱、發冷和出紅疹等。較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現，但絕不能忽視。 3、經輸血而傳染的疾病：經輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。雖然在輸血整個過程中，多重的預防措施已把傳染的機會減至極少，偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子。艾滋病毒的傳染極為罕見。以上三種病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預防。 4、脾臟發大：在長期貧血和溶血的刺激下，不少重型和中型貧血病者都會出現脾臟變...
根據臨床特點和實驗室檢查，結合陽性家族史，一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。 骨髓象 診斷地中海貧血疾病需要注意增生活躍或明顯活躍、紅系細胞增生，主要以中幼、晚幼紅細胞增生為主，由於成熟紅細胞有靶形異形變，而骨髓細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。通過骨髓活檢顯示紅系增生顯著，幼紅細胞多聚集呈紅細胞造血島，在聚集團內有較多的原始紅細胞、早幼紅細胞，外周為中幼紅細胞、晚幼紅細胞，人們的骨髓間質無異常。 本病須與下列疾病鑑別。1、缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細胞減少，紅細胞游離原葉琳升高，鐵劑治療有效等可資鑑別。2、傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾腫大、黃疸，少...
海洋性貧血圖冊 輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。1、一般治療 注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 E。2、輸血和去鐵治療此法是重要治療方法之一。紅細胞少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。 3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺（deferoxamine )，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 4、脾切除 脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5、造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細...
1、地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。2、飲食調理注意飲食調養。宜進食營養豐富的食物，3、注意精神調養，對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。
開展人群普查和遺傳諮詢、作好婚前指導以避免地貧基因攜帶者之間聯姻，對預防本病有重要意義。採用基因分析法進行產前診斷，可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷並及時中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合徵的發生和重型β地貧患者出生，是目前預防本病行之有效的方法。 對地中海貧血尚無有效治療方法，但地貧的發生完全可以通過婚前醫學檢查、孕前醫學檢查和產前醫學檢查這3個環節得到有效控制。對夫婦雙方為地貧基因攜帶者的孕婦，在妊娠早期(2～4個月)進行產前基因診斷，防止重型地貧兒出生，是最有效的預防措施。一般來說，如果夫婦雙方屬同一類型地貧患者，便有機會生下重型地貧患者，其兒女有1/4的機會完全正常，1/2的機會成為輕型地貧患者和1/4的機會成為重型地貧患者。如果本人及配偶屬α或β輕型貧血患者，則胎兒必須接受產前診...
地貧患者要適當補充葉酸和維生素，但是由於不少所謂多種維他命或“補血”藥都可能含有鐵質，地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以避免過量吸收鐵質。一些含鐵質量高食物如肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等，應適量而不宜過量進食。 飲食要均衡營養。食物多樣，並以穀類為主。不要過分節制飲食，及時糾正偏食，要平衡膳食。葡萄酒可治療貧血。適量飲點葡萄酒，有助於恢復健康。因為酒中含有多種維生素，如維生B1、B2、C及B12等，都是人體所不可少的。 地中海貧血患者要少吃冷飲;不要吃剩菜剩飯，特別是隔夜飯菜更不能吃;夏季飲食要少食過於油膩的食品，為了保證足量蛋白質的攝入，可吃一些雞蛋、瘦肉、魚和豆腐;少購買涼拌蔬菜，如涼拌黃瓜、涼拌西紅柿、涼拌粉皮等，如想吃涼拌菜，一定要將蔬菜用開水反复燙洗沖淨，佐料一定要乾淨新鮮，現用現做，...
1、觀看. ˙長安在穿衣鏡裡端詳自己. ˙反覆看她的手指，一心一意數有幾個螺形的、幾個是簸箕…… ˙綠心紅瓣的燈花，是尼羅河的蓮花、法國王室的百合徽章. ˙我們可以發現，當長安「觀看自己」的時候都是帶著一份美好的疼惜的，這也是蓮花與百合徽章的真正意義。 特別注意長安是在「鏡子」裡看見自己的，那是一個「類似真實」的存在——但畢竟是虛幻的。 2、被觀看. ˙長馨對小大姐使了個眼色，兩人不約而同笑起來. ˙她是為了「被看」而來的. ˙蘭仙說：「安姐兒就跟她娘一樣小家子氣，不上臺盤」 ˙我們可以發現，當長安「被觀看」的時候都是現實對她施加殘忍口吻的時候，連對她擺出來的「笑」都是另有他意的。
教學筆記【過秦論】. 推薦 0 收藏 2 轉貼 0 訂閱站台. 一、此生是可以信賴的. 1、漢代與魏晉南北朝的文章有很明顯的不同。. 當我們翻開王羲之的〈蘭亭集序〉，裡面談的盡是個人的生死與解脫，陶淵明的〈桃花源記〉則為我們創造出了一個理想世界，那裡無有 ...
地中海貧血又稱作海洋性貧血Thalassemia在希臘文裏就是海洋的意思它是一種遺傳性的貧血好發地區包括地中海、中東、印度洋及南中國海沿岸國家，與人種有關我國則見於南部各省份，如雲南、廣東、廣西、福建及包括台灣地中海貧血目前是世界上最多見的
2016年12月26日 · 重度海洋性貧血 (胎兒血紅素F)，是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足，產生嚴重的貧血，嬰兒在出生時大致正常，直等到三到六個月大時才漸漸出現貧血及異常的情形。 陳振文院長強調，若夫妻為同型的海洋性貧血帶因者，每次懷孕，其子女有1/4機會為正常，1/2機會為帶因者，另1/4為重度海洋性貧血，為了避免重度海洋性貧血的小孩出生，非常需要在婚前作血液檢查，以知道夫妻是否帶有這種遺傳基因。 我要檢舉. 台長： 綺羅. 您可能對以下文章有興趣. 人氣 (939) | 回應 (0)| 推薦 ( 0 )| 收藏 ( 0 )| 轉寄. 全站分類: 教育學習 (進修、留學、學術研究、教育概況) | 個人分類: 醫療保險 |. 此分類下一篇: 超級細菌耐受26種抗生素 美婦女感染後死亡.
地中海型貧血係一種單基因遺傳性貧血症，常見於瀕地中海國家、中東、亞洲地區，因此又稱為海洋性貧血(thalassemia)。 地中海型貧血主要可分兩大類：甲(α)型地中海型貧血、乙(β)型地中海型貧血。
