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網狀細胞、淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞等反應性細胞
- 腫瘤組織呈肉芽腫樣改變,細胞成分較複雜,除具有診斷必備的里德-斯滕伯格二氏腫瘤性細胞外,尚有網狀細胞、淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞等反應性細胞。 一種惡性淋巴瘤,表現為淋巴結腫大、發熱、皮膚瘙癢等,其特點為病程進展緩慢,常持續數年。
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何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細胞外,還有一些 腫瘤細胞 ,形態與R-S細胞相似,但只有一個核,內有大形核仁,稱為何杰金細胞。 這種細胞可能是R-S細胞的 變異 型,不能作為診斷的依據。 此外,還有一些變異的R-S細胞常見於本病的某些特殊類型:①有些細胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈摺疊狀或分葉狀;核膜薄,染色質細,核仁小,可有多個 小核 仁。 這種細胞常見於 淋巴細胞 為主型何杰金病。 ②陷窩細胞(lacunar cell)多見於結節硬化型何杰金病。 細胞體積大,胞漿豐富, 染色 淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。 用福爾馬林固定的組織, 細胞漿 收縮與周圍細胞之間形成透明的空隙,好似細胞位於陷窩內故稱陷窩細胞(圖11-2)。
何杰金病的肿瘤成分中除典型的R-S细胞外,还有一些 肿瘤细胞 ,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为何杰金细胞。 这种细胞可能是R-S细胞的 变异 型,不能作为诊断的依据。 此外,还有一些变异的R-S细胞常见于本病的某些特殊类型:①有些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状;核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个 小核 仁。 这种细胞常见于 淋巴细胞 为主型何杰金病。 ②陷窝细胞(lacunar cell)多见于结节硬化型何杰金病。 细胞体积大,胞浆丰富, 染色 淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。 用福尔马林固定的组织, 细胞浆 收缩与周围细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内故称陷窝细胞(图11-2)。
何傑金病 (Hodgkin’s disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。 其特點為: (1)其原發瘤多呈離心性分佈,起源於一個或一組淋巴結,以原發於頸淋巴結者較多見。 (2)逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。 由於發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。 5歲以前很少發病,5歲以後逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰期。 發病者男性多於女性。 男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。 原因. (一)發病原因. 病因不明,EB病毒感染,免疫缺陷和自傢免疫性疾病與該病的發展有關。 本病的病因及發病機制尚待進一步研究。 (二)發病機制.
霍奇金病(Hodgkin's disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分佈,起源於一個或一組淋巴結,以原發於頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。 由於發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。 5歲以前很少發病,5歲以後逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。 發病者男性多於女性。 男女比例在5~11歲為3︰1,11~19歲為1.5︰1。 【病理改變】 病變部位淋巴結腫大,正常結構破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替。 鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤,并可有纖維組織形成。
經典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學類型:淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。 近年來WHO分型中增加了一種結節性淋巴細胞為主型。 我國最常見為混合細胞型。 各型之間可以互相轉化。 組織學亞型是決定患者臨床表現、預後和治療的主要因素。 基本介紹. 別稱 :何杰金病. 英文名稱 :Hodgkin's lymphoma. 就診科室 :血液內科. 多發群體 :青年男性. 常見發病部位 :頸部淋巴結、鎖骨上淋巴結. 常見病因 :不明. 常見症狀 :無痛性淋巴結腫大伴發熱、盜汗、消瘦等. 傳染性 :無. 病因. 霍奇金 淋巴瘤 病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。 已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金 淋巴瘤 發病危險增加。 臨床表現.
何杰金氏淋巴瘤的治療主要還是以化學治療搭配放射線治療為主,不同期別及腫瘤大小與腫瘤對化療反應的差別會決定化療的次數及是否需要搭配放射線治療。 第I-II期病患,主要治療方式是2 至4個療程的化學治療,視情況加上放射線治療。 第III-IV 期病患,則是6至. 8個療程的化學治療,視情況加上放射線治療。 如果依照以上標準治療方式處理,患者的治癒率可以高達八成以上,就算有時復發或療效不良,還可以接受第二線化學治療加上自體幹細胞移植或是目前已有針對何杰金氏淋巴瘤的標靶藥物(Brentuximab vedotin)可以做為救援治療(salvage therapy),整體而言,何杰金氏淋巴瘤的治療效果在淋巴瘤算是療效相當好的ㄧ種。
何杰金氏淋巴瘤是個相當特別的腫瘤,它的癌細胞有個典型特徵,名叫Reed-Sternberg 細胞 (又稱作RS 細胞),僅佔據約略百分之一的體積,在顯微鏡觀察之下看起來很像是一對貓頭鷹的眼睛。 有趣的是,這個細胞似乎也特別容易被免疫系統察覺,我們在電腦斷層的影像中經常可看到RS 細胞的周圍聚集著大量的T細胞、B細胞與巨噬細胞等,但即便被免疫大軍團團包圍,這對「貓頭鷹的眼睛」還是晝夜不休地在病患體內東張西望著。 研究也發現,何杰金氏淋巴瘤的基因有很高的比例會產生突變,可促使淋巴瘤細胞上的PD-L1(這種分子會與T細胞上的PD-1 結合,啟動T細胞的抑制作用)表現增加。 這些特性都共同指向了一個可能性:何杰金氏淋巴瘤之所以能存活,勢必對我們的免疫細胞產生了很強的抑制作用。