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海洋性貧血 （Thalassemia）是一種單一基因遺傳性的 血液疾病 ，因隱性遺傳的血紅素基因異常而產生的不正常 血紅蛋白 ，以致紅血球容易被破壞慢性溶血的貧血；又稱 珠蛋白生成障礙性貧血 ，早期稱 地中海型貧血 、 地貧 ，這種 遺傳疾病 除了地中海沿岸的 ...
- 病因
- 類型
- 症状
- 併發症
此疾病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。根据其变异的肽链可分为α型地中海贫血（α血紅蛋白鏈缺損）和β地中海贫血（β血紅蛋白鏈缺損）。由於珠蛋白基因的變異，血紅素的珠蛋白肽鏈中，一種或多種胺基酸缺失或無法合成，導致血紅素的組成成分改變，進一步影響血紅素中血基質和氧氣的結合率，致使血紅素無法有效地攜帶氧氣。
根據血红素中不同位置的損害可分成兩類：甲型（α）地中海貧血與乙型（β）地中海貧血。甲型（α）地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損；乙型（β）地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病，又名鐮刀型貧血（sickle cell anemia）和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。
地中海貧血症有隱性、輕型和重型之分。重型患者需要終生定期的輸血和接受藥物治療；而兩個隱性或輕度患者結婚，他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地，兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話，不論程度如何，則下一代沒有此問題或只帶有隱性或輕度。 由於地中海型貧血的患者缺少正常的血红蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用，但造出的紅血球也多半品質不佳，容易被破壞，成為惡性循環。骨髓代偿性增生會侵犯周圍的皮質骨，使骨骼較脆弱。患者在一岁时就有了显著的颅骨改变：隆起的额头和颧骨，塌陷的鼻梁，加宽的眼间距。肿大的肝脾和铁沉积的内脏，使得病患儿童腹部显著隆起。旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量，使身體其他部位的養分供需失調。不斷的輸血可以...
铁过载
長期輸血會造成鐵蓄积。過量鐵質的積聚會對多個器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內分泌器官。病者會出現心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內分泌失調而變得身材矮小和發育不全等等。铁蓄积是造成患者早逝的主要原因。
輸血引起不良反應
常見輸血時引起的不良反應包括發熱、發冷和出紅疹等。較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現，但絕不能忽視。 在長期貧血和溶血的刺激下，不少重型和中型貧血病者都會出現脾臟發大的問題。過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導致更嚴重的鐵質積聚。 及時把發大的脾臟切除往往能令情況改善。 長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經常出現右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。
除鐵藥的副作用
鐵螯合药物最常用的是1963年进入临床的去铁胺以及1982年问世的去铁酮（1995年3月上市）。會影響視力、聽覺和骨骼生長。
海洋性贫血（Thalassemia）是一种单一基因遗传性的血液疾病，因隐性遗传的血红素基因异常而产生的不正常血红蛋白，以致红血球容易被破坏慢性溶血的贫血；又称珠蛋白生成障碍性贫血，早期称地中海型贫血、地贫，这种遗传疾病除了地中海沿岸的居民
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命名來由 [ 編輯] KPMG 這個名稱，取名自合併前四家會計事務所創辦人的姓氏。. K ：皮特‧克萊恩費爾德（ Piet Klijnveld ），於1917年在 阿姆斯特丹 成立 Klynveld Kraayenhof & Co. 。. P ：威廉‧巴克萊‧皮特（ William Barclay Peat ），於1870年在 倫敦 成立 William Barclay Peat & Co ...
再生不良性貧血 （aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫 再生障碍性贫血 （简称 再障 ），是指 骨髓 未能生產足夠或新的 細胞 來補充 血液 細胞的情況。. [1] 一般來說，貧血是指低的 紅血球 統計，但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類（紅血球、 白 ...
造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常（例如 鐮刀型貧血 ）、感染（例如 瘧疾 ）、以及自體免疫性疾病。. 貧血也可以依 紅血球的大小 及 每個紅血球中的血紅素量 進行分類。. 如果紅血球較正常小，則稱為 小球性貧血 （英语：Microcytic_anemia ...
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