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  1. 本病是因胎兒肢體在子宮內失去運動能力。 現已證明許多因素,如妊娠時注射某些藥物、病毒感染都能使胎兒肢體失去運動功能而罹患本病。 某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對本病的致病作用,都曾在動物實驗中獲得證明。 先天性多發性關節攣縮症診斷. 對於本病具有典型的體征者,如肢體肌肉萎縮,關節呈對稱性攣縮,而皮膚感覺正常容易做出診斷,但肢體遠端攣縮型,其手足畸形多緩慢加重,特別是就診較遲者,需要與類風濕性關節炎,先天性骨關節畸形相鑒別,但此型病人的手足畸形也多為對稱性分佈,系本病的特點,但實驗室檢查往往無異常發現。 先天性多發性關節攣縮症治療. 先天性多發性關節攣縮症西醫治療. 本病的治療面臨許多困難,因受累關節多需要多次手術。 術後復發率高,需反覆手術。

  2. 一. 非手術治療 :一般均採用頭高30°臥向患側,使腦組織沉落在漏孔處,以利貼附癒合。 同時應清潔鼻腔或耳道,避免擤鼻、咳嗽及用力屏氣,保持大便通暢,限制液體入量,適當投給減少腦脊液分泌的藥物,如醋氮酰胺 (Acetazolamide.Diamox),或採用甘露醇利尿脫水。 必要時亦可行腰穿孔流腦脊液,以減少或停止漏液,裨使漏孔得以癒合。 大約有85%以上的腦脊液鼻漏和耳漏病人,經過1~2周的姑息治療而獲愈。 二. 手術治療: 需行手術治療的外傷性腦脊液漏僅佔2.4%,只有在漏孔經久不愈或自愈後多次復發時才需行腦脊液漏修補術。 1.腦脊液鼻漏修補術: 術前必須認真作好漏孔的定位,方法已如上述。 確定漏口位置之後,可行患側或雙側額部骨瓣開顱。

  3. 1.臨床表現 無創傷性紊亂病史,多見於女性,發育期間顯現症狀,隨著年齡增大畸形越來越重,局部疼痛也將加劇,典型的畸形是尺骨莖突突起於腕背側及尺側,與橈骨莖突處於同一平面或更長一些,腕關節向掌側,橈側移位,活動受限,尤以背屈和尺偏為甚,前臂的旋轉功能可不同程度受限,但以旋後功能受限較嚴重。 2.臨床類型. (1)典型畸形:橈骨遠側關節面向掌側傾斜80°,向尺側偏斜90°,腕骨排列呈高峰狀,頂端為月骨,整個腕骨移向尺側。 (2)反畸形:橈骨遠端向背側傾斜,尺骨遠端向橈骨端前脫位。 先天性遠端尺橈關節半脫位病因. (一) 發病原因. 雖然這種畸形患者中的絕大多數直至青春期才出現明顯的表現,但目前仍認為其是一種先天性異常。 (二) 發病機制.

  4. 其特點是:1)越接近青春期生長發育越遲緩;2)生殖器官發育不全,原發性閉經;3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒症恰好相反。 侏儒症診斷. 診斷要點 : 1、出生時身長體重往往正常,1~3歲後和同齡兒童差別愈見顯著,成年時身高常在130cm以下,但身體比例、智力比例、智力發育正常。 2、青春期第二性徵缺如,無腋、陰毛、男性無睪丸、陰莖和前列腺不發育或發育較差,女性無月經,乳房、子宮、卵巢和外陰均不發育。 3、X線攝片可見骨齡幼稚,骨骼久不融合。 4、空腹血漿生長抑制水平低於正常,且對胰島素或精氨酸的刺激反應不敏感。 大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。 鑒別診斷: 對身材矮小的小兒應注意與以下情況相鑒別:

  5. 滑脫性肋骨綜合征症狀 1.症狀 (1)針刺樣痛:局限於上腹部,尤其在轉身或轉腰時發生,偶有局限於肋緣下和放射到背部的鈍痛,鑽頂痛和灼痛。 (2)“卡搭”響:在胸腰部運動時肋緣處可發生“卡搭”響聲,或病人自己聽到和感覺到“卡搭”響。

  6. 眼眶神經鞘瘤病因. (一)發病原因. 病因不明。 (二)發病機制. 神經鞘瘤是神經鞘膜細胞增生形成的腫瘤,神經鞘膜細胞是由胚胎時期的神經脊發展而來,被覆於腦神經 (嗅神經和視神經例外),周圍神經和自主神經軸突之外眶內含有豐富的神經組織,這些神經的軸突外邊均被覆鞘膜細胞,因而均可發生神經鞘瘤,在臨床和手術台上很難確定究竟發生於哪一條神經,但由於此腫瘤多位於眶上部,提示起自眶上神經和滑車上神經及其分支比較多見,視神經屬於中樞神經,不含有神經鞘細胞,視神經纖維內不發生神經鞘瘤,但視神經鞘的腦膜含有交感神經成分,可能發生此腫瘤,Freedman等,Graham,McDonald和志強等分別報道眼內,鞏膜前部,淚腺內和角膜的神經鞘瘤。 眼眶神經鞘瘤診斷.

  7. 1. 腦出血:發病更急,數分鐘或數小時內出現神經系統局灶定位症狀和體征,常有頭痛、嘔吐等顱內壓增高症狀及不同程度的意識障礙,血壓增高明顯。 但大面積腦梗死和腦出血,輕型腦出血與一般腦血栓形成症狀相似。 可行頭顱CT以鑒別。 2. 腦栓塞:起病急驟,數秒鐘或數分鐘內症狀達到高峰,常有心臟病史,特別是心房纖顫、細菌性心內膜炎、心肌梗死或其他栓子來源時應考慮腦栓塞。 3. 顱內佔位:某些硬膜下血腫、顱內腫瘤、腦膿腫等發病也較快,出現偏癱等症狀及體征,需與本病鑒別。 可行頭顱CT或MRI鑒別。 腦幹梗塞治療. 腦幹梗塞西醫治療. 1、一般治療. 主要包括維持生命體征和預防治療併發症。 其中控制腦血管病危險因素,啟動規範化二級預防措施為重要內容。 2、特殊治療.

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