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自體免疫所造成的血管病變
- Behcet's disease 是一種慢性、復發性、 發炎性的系統性疾病,以血管炎為本質, 侵犯全身十一個器官系統。其特色為反覆發作的口腔潰瘍合併下列任一種或數種症狀, 包括生殖器潰瘍、 關節炎、眼部疾患、 皮膚病變或血管病變等。 Behcet's disease的成因據信是根源於自體免疫所造成的血管病變。全身性血管炎不僅影響大血管,也可以影響小血管, 動脈和靜脈皆可被侵犯。
www.tafm.org.tw/ehc-tafm/s/viewDocument?documentId=80cbcbe35cdd4e29abcb685cbfde5812
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貝賽特氏症（BD），於1937年被 土耳其 的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的 自體免疫 異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。 這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。 由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關 [4] 。 此症在中緯度地區有較高的病發率，例如 土耳其 一帶， 日本 的發生率亦較其他國家來得高。
香港罕見疾病聯盟. 關於罕見疾病 罕病小百科. 貝賽特氏症. 疾病名稱: 貝賽特氏症. ICD-10診斷編碼: M35.2. 成因: 直至目前為止，貝西氏症的成因未明。 遺傳模式: 目前，貝西氏症的遺傳模式尚未清楚。 只有小部分個案在家族中遺傳。 患病率: 12 – 33 / 1,000,000 （美國） 診斷方法: 醫生主要基於病人病徵作出診斷。 診斷條件包括：復發性口腔潰瘍、眼部病變、皮膚病變、復發性生殖器潰瘍. 發病年齡: 20-40歲成年人. 主要病徵及影響: 口腔及生殖器黏膜潰瘍經常痊癒又復發 眼睛發炎 視網膜發炎導致視力模糊、怕光現象 皮膚長出細小、含膿的皰疹 關節疼痛及腫脹 大腸發炎導致腹部不適和消化道潰瘍導致腹瀉 血管發炎. 治療方案（藥物及非藥物）:
2023年9月23日 · 英文名稱:Behçet’s Disease. 別名:貝賽特氏症、白賽病、絲路病、貝雪氏病. 貝西氏症是什麼？ 貝西氏症屬於自體免疫系統疾病，患者會出現全身各處、多重器官慢性反覆發炎的症狀，常有潰瘍的情形發生。 此病在中東，地中海盆地較為常見，據傳古時有一群得此病的人沿著絲路經商，播種，此病就沿著絲路蔓延，故得其名，往東最遠到日本。...
貝賽特氏症 （Behçet / Behçet's disease）又稱 貝歇氏病 、 貝西氏症 、 贝赫切特综合征 [1] (Behçet's syndrome)、 貝賽特氏症候群 、 白賽病 (Morbus Behçet) [2] ，因多發於 絲綢之路 國家 ，故亦稱 絲路病 （silk road disease）；它是一種罕見的免疫系統的微血管全身 ...
- 4A62
- 免疫系统
- 136.1
第？ 版本. 1.什麼是貝塞特氏症. 2.診斷和治療. 3.日常生活. 1.什麼是貝塞特氏症. 1.1什麼是貝塞特氏症？ 貝塞特氏症候群或貝塞特氏症（BD）是一種病因不明的系統性血管發炎疾病（全身血管壁的發炎浸潤）。 黏膜（分泌黏液的組織，分佈於消化道、生殖器和泌尿系的內層）和皮膚侵犯，以復發性口腔和生殖器潰瘍為特徵，眼、關節、皮膚、血管和神經系統均可受影響。 BD由1937年土耳其醫生Hulusi Behçet首先報導，並以其名字命名。 1.2這種病常見嗎？ BD在世界某些地方較普遍。 BD的地理分佈與歷史上的"絲綢之路"相一致。 主要見於遠東（如日本、韓國、中國）、中東（伊朗）和地中海盆地（如土耳其、突尼斯和摩洛哥）。 在土耳其成人中的發病率是100-300/100,000。
貝賽特氏症（BD），於1937年被 土耳其 的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的 自體免疫 異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。 這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。 由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關 [4] 。 此症在中緯度地區有較高的病發率，例如 土耳其 一帶， 日本 的發生率亦較其他國家來得高。
除潰瘍以外，可能會有皮膚的假性毛囊炎，結節性紅斑，青春痘樣病變，眼睛的虹彩炎 (葡萄膜炎)、關節炎，少見的併發症也包括表皮或深層血管栓塞、腸道潰瘍及肚子疼痛等。 治療上可以使用免疫調節劑與類固醇。 因為沒有特定的抽血檢查可以直接用來診斷，因此主要是靠臨床表現診斷，常見的診斷標準如下。 但是並非所有病人都有完整之表現可達到診斷標準。 但是即使不符合診斷之標準，病人仍需就醫規則追蹤治療。 國際貝賽特氏病診斷標準. International Study Group for Behcet’s Disease (ISGBD). Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80.
