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Α鏈合成不足
- 地中海貧血是由於染色體遺傳性缺陷，血色素中的血球蛋白鏈合成產生問題，造成一種或多種球蛋白數量不足或完全缺乏，使紅血球脆弱容易被破壞，容易導致溶血造成貧血。 若為α鏈合成不足，稱為甲型地中海貧血；若為β鏈合成不足，則稱為乙型地中海貧血。
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什麼是地中海型貧血？. 地中海型 貧血 （Thalassaemia）又可稱為海洋性貧血 ，是台灣最常見的先天性貧血問題，無傳染性、也無法根治。. 共同特徵是血紅素（hemoglobin）中血紅蛋白鏈（globin chain）的合成發生問題，因而影響到紅血球的壽命與正常功能。. 一般可以 ...
2023年10月11日 · 地中海型貧血是血紅素製造品質不佳或不足所致的貧血，患者最常見的症狀，除了貧血之外，還包括臉色蒼白、食慾及活力下降、黃疸、茶色尿、肝脾腫大、膽結石、骨質疏鬆。 值得注意的是，重型甲型地中海型貧血的小生命，無法活過胎兒時期，懷孕中期後，胎兒就會出現嚴重的水腫、心衰竭，有相當比例會胎死腹中，或是出生後立即死亡。 地中海型貧血症狀。 地中海型貧血如何改善？ 飲食怎麼吃？ 不能吃什麼？ 坊間補血的藥物或食物，因多為含鐵成分較高的食物，對地中海型貧血患者可能反而有害。 若是中重症地中海型貧血的患者，由於血球破壞率高，需長期輸血治療，從血液中溶出的鐵質常會超過身體負擔，因此中重症患者須盡量避免食用高鐵質食物，例如豬血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等。
- 地中海貧血是什麼？為什麼會發生地中海貧血？
- 地中海貧血該如何診斷
- 地中海貧血該如何治療與預防
地中海貧血是一種隱性遺傳、慢性的溶血性疾病，主要原因是特定基因的缺陷，導致血紅素在合成時，其中的血球胜肽鏈合成遇到問題，因此沒辦法製造出最完整、堅固的紅血球。這些異常的紅血球就容易在體內被破壞導致溶血，進而產生貧血甚至是其他的溶血造成的問題。 地中海貧血好發於熱帶以及亞熱帶地區，最早被發現於地中海地區，因此被稱為地中海貧血。但它的名字 thalassemia 其實是希臘文「血中的海」的意思，因此台灣給他的正式名稱其實是「海洋性貧血」。 為什麼地中海貧血會好發於熱帶以及亞熱帶地區呢？這可能跟瘧疾有關。造成瘧疾感染的瘧原蟲會破壞「正常」的紅血球，但是地中海貧血患者的紅血球是「異常」的，反而不受破壞，可以逃過瘧疾的肆虐。當族群中正常的帶有正常紅血球的個體因瘧疾而產生死亡，但有異常紅血球的個體反而存...
地中海貧血的診斷，通常是會經由醫師詢問家族史，並且觀察是否有臨床症狀。如果有貧血以及黃疸這類的血紅素異常以及溶血的現象，醫師就可能懷疑是地中海貧血，並安排進一步檢查。 再來醫師會進行血液的常規檢查，確認血球的數量、大小、型態。如果有懷疑，就會再進行血色素電泳以及基因分析。要完全確定診斷地中海貧血，基本上是要看到基因分析的結果，確定是哪一組的基因產生變異才算數。
地中海貧血的治療，基本上是依照貧血的類型以及臨床症狀的嚴重性來調整。 1. 無症狀的帶因者：基本上只要觀察就好，根本不需要治療。 輕度貧血的患者：通常也不會需要治療，只要聽從醫師避免劇烈運動或者是過度勞累就可以了。 2. 合併有缺鐵性貧血的患者：醫師通常會建議優先治療缺鐵性貧血，就能對症狀有所改善。 3. 中重度貧血的患者：需要輸血，使用排鐵劑。嚴重時需要脾臟切除。如果重度患者在骨髓移植可以配對成功的前提下，就可以進行骨髓移植。
海洋性貧血（Thalassemia）是一種單一基因遺傳性的血液疾病，因隱性遺傳的血紅素基因異常而產生的不正常血紅蛋白，以致紅血球容易被破壞慢性溶血的貧血；又称珠蛋白生成障碍性贫血，早期稱地中海型貧血、地贫，這種遺傳疾病除了地中海沿岸的居民
2023年10月11日 · 地中海貧血是什麼？ 地中海型貧血是一種隱性的先天性遺傳疾病，最早發現於地中海地區而得名，又被稱為海洋性貧血，是台灣常見的遺傳性血液疾病之一。患者先天紅血球的結構異常，較脆弱且容易破裂，攜氧功能亦不足。
2023年3月21日 · 巫宏博醫師解釋，當體內α基因異常，α型血紅蛋白鏈無法順利製造正常血紅素，會造成「甲型海洋性貧血」；若是β基因異常，影響β型血紅蛋白鏈製造血紅素，則會引發「乙型海洋性貧血」。台灣甲型地中海貧血的帶因者約有90萬人、乙型則為30萬人，由於兩者
海洋性貧血 （Thalassemia）是一種單一基因遺傳性的 血液疾病 ，因隱性遺傳的血紅素基因異常而產生的不正常 血紅蛋白 ，以致紅血球容易被破壞慢性溶血的貧血；又稱 珠蛋白生成障礙性貧血 ，早期稱 地中海型貧血 、 地貧 ，這種 遺傳疾病 除了地中海沿岸的 ...
