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- 胸腺腫瘤是很罕見的腫瘤,好發於前縱膈腔。 胸腺腫瘤約占所有癌症發生率的0.2%-1.5%,台灣每年有將近150位新診斷個案,發生率約為每十萬人0.63個案數 (2009年資料)。
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胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發性腫瘤,約占成人所有縱隔腫瘤的20%~40%,它起源於胸腺上皮,但不包括起源於生殖細胞、淋巴細胞、神經內分泌細胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數胸腺瘤位於前縱隔,附著於心包,少數發生在縱隔以外部位,如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。1999年WHO制訂了一種胸腺上皮腫瘤分類法。它採用了Muller-Hemelink分類法,並根據上皮細胞形態及淋巴細胞與上皮細胞的比例進行分類,將胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌,其細胞異形性明顯,喪失胸腺的特殊結構,與其他器官的癌相似。
發病簡介
胸腺瘤(thymoma)是最常見的前上縱隔原發性腫瘤,約占成人所有縱隔腫瘤的20%~40%,它起源於胸腺上皮,但不包括起源於生殖細胞、淋巴細胞、神經內分泌細胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數胸腺瘤位於前縱隔,附著於心包,與縱隔內大血管關係密切,少數發生在縱隔以外部位,如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。胸腺瘤生長緩慢,多為良性,包膜完整,但臨床上有潛在的侵襲性,易浸潤周圍組織和器官。胸腺瘤與自身免疫紊亂密切相關,常伴有重症肌無力(mysasthenia gravis,MG)、各類粒細胞減少症、紅細胞發育不良、低丙種球蛋白血症、膠原血管病等副瘤綜合徵(paraneoplastic syndromes)。國外文獻顯示胸腺瘤在人群中的年發病率是0.15/10萬,男女比例為1:1,發病高峰年齡在40~50歲。胸腺瘤伴發重症肌無力的發生率約為10%~46%,多在30~40歲。兒童胸腺瘤罕見,但惡性程度更高。胸腺瘤的發病機制目前尚不清楚。有學者認為患者既往有放射治療和EB病毒感染史可能與胸腺瘤有關。
臨床表現
胸腺瘤的臨床表現各異。 1、約30%~60%的患者可無症狀,僅在偶然的胸片檢查時發現。 2、有症狀的患者主要表現為瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的胸部局部症狀,包括:咳嗽、胸痛、喘鳴、反覆發作的呼吸道感染、呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、霍納綜合徵、上腔靜脈綜合徵、心包填塞、脊髓受壓等症狀。 3、全身症狀有發熱、體重下降、疲勞、食慾減退、盜汗等。 4、胸腺瘤常具有特異性表現,合併多種副瘤綜合徵:重症肌無力,最常見;紅細胞發育不良;低丙種球蛋白血症;多肌炎;系統性紅斑狼瘡;類風濕關節炎;甲狀腺炎等多種疾病。某些研究還發現胸腺瘤患者患第二原發腫瘤的幾率增高。 5、胸腺瘤最常見的轉移是胸內轉移(如胸膜、心包),可伴胸水,引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等症狀。胸外和血行轉移少見,轉移部位以骨骼系統最為常見,引起相關的轉移症狀。
病理分類
胸腺瘤特殊的形態學特徵使它的病理分類標準一直未統一。現行的病理分類方法有Muller-Hermelink分類法、WHO分類法、Suster和Moran分類法,其中以WHO分類法使用最廣泛。WHO分類法將胸腺瘤分為A、AB、B三型:A型由梭形或橢圓形上皮細胞組成,缺乏核異型性, 不含典型或腫瘤淋巴細胞;B型由圓形上皮樣細胞組成;AB型為二者的混合表現,與A型類似, 但含有腫瘤淋巴細胞;B型又按照淋巴細胞比例的增加情況進一步分為B1、B2和B3型。同時將所有胸腺癌分為C型,其表達呈明顯惡性腫瘤細胞學特徵,C型又根據各自的組織分化類型進一步命名,如擬表皮樣癌、鱗狀上皮細胞癌、淋巴上皮癌、肉瘤樣癌、透明細胞癌、類基底細胞癌、黏液表皮樣癌、乳頭狀癌和未分化癌等等。A型和AB型為良性腫瘤,B1型為低度惡性,B2型為中度惡性,B3型與胸腺癌均為高度惡性,侵襲性強。
1999年WHO制訂了一種胸腺上皮腫瘤分類法。它採用了Muller-Hemelink分類法,並根據上皮細胞形態及淋巴細胞與上皮細胞的比例進行分類,將胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌,其細胞異形性明顯,喪失胸腺的特殊結構,與其他器官的癌相似。WHO(2004)分類又將胸腺癌分為鱗狀細胞癌、基底樣癌、粘液樣癌、淋巴上皮瘤樣癌、透明細胞癌、腺癌、未分化癌等。另外胸腺的神經內分泌癌也屬於原發於胸腺的一大類惡性上皮腫瘤,其中典型類癌和不典型類癌屬於分化好的分類,小細胞癌和大細胞癌神經內分泌癌則歸為分化差的類癌。所以胸腺癌的診斷依賴於病理學檢查。
胸腺癌無論在發病、臨床表現、診斷、治療還是預後等各方面,都與胸腺瘤(尤其是惡性胸腺瘤)極為相似。但兩者相比,它也有自身的特點:
1)具有顯微鏡下形態學所表現的惡性特徵
2)更易於侵及周圍組織器官和胸膜種植,更易於復發、淋巴結轉移和遠處轉移
3)癌外表現及綜合徵發生率低
4)CT和X線檢查顯示腫瘤密度常有不均
胸腺的功能是製造T細胞,這個功能在於嬰兒及兒童時期最為活躍,但在人成長之後便會慢慢萎縮。 而在胸腺演變出來的腫瘤便是胸腺瘤。 胸腺瘤的分類 傳統上胸腺瘤可分為良性和惡性: 良性(thymoma) —— 生長速度較慢。
在胸腺瘤中70%~ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。胸腺瘤生物學特征對疾病的治療方案及疾病預後有重大意義, 然而胸腺瘤的良、惡性在病理組織切片上很難區分, 但CT 在觀察胸腺瘤的
胸腺瘤是一種起源於胸腺上皮細胞的罕見惡性腫瘤。 胸腺瘤通常與神經肌肉疾病有關,例如 重症肌無力 ;20%的重症肌無力患者中可以發現胸腺瘤。 一旦確診,可以通過手術切除胸腺瘤。
胸腺瘤和胸腺癌是成人最常见的胸腺来源肿瘤。胸腺瘤约占纵隔肿瘤的20% (表 1)。大多数胸腺瘤患者为40-60岁,男女发病率相近[1]。尚未发现明确危险因素,但胸腺肿瘤与重症肌无力和其他副肿瘤综合征密切相关。临床表现 胸腺瘤和胸腺癌通常经以下三种方式
胸腺瘤起源于 胸腺 中的 上皮细胞 群,现在已识别出几种微观亚型。. 胸腺瘤有三种主要的组织学类型,具体取决于显微镜下细胞的外观:. 如果上皮细胞呈椭圆形或梭形(淋巴细胞计数较少),则为 A 型;. B 型,如果它们具有上皮样 形状(B 型有三个 ...
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