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亞急性硬化性全腦炎 （英語： Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染 麻疹病毒 後的 腦炎 併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性 中樞神經 退化性疾病 ，通常在感染 麻疹 病毒後7到10年發生。 流行病學 [ 編輯] 1960～1974年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有8.5個人會有SSPE風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受 疫苗 接種，SSPE風險降低到百萬被麻疹病毒感染的人中0.06人。 [1] 在1989到1991年間，美國的麻疹病毒感染興起，SSPE風險增為 200/百萬人。 [2] 以下是各國發生率的資料：（單位：個案數/百萬人） 印度 21 [3] 日本 11 [3]
亞急性硬化性全腦炎 （英語： Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染 麻疹病毒 後的 腦炎 併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性 中樞神經 退化性疾病 ，通常在感染 麻疹 病毒後7到10年發生。 流行病學 [ 编辑] 1960～1974年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有8.5個人會有SSPE風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受 疫苗 接種，SSPE風險降低到百萬被麻疹病毒感染的人中0.06人。 [1] 在1989到1991年間，美國的麻疹病毒感染興起，SSPE風險增為 200/百萬人。 [2] 以下是各國發生率的資料：（單位：個案數/百萬人） 印度 21 [3] 日本 11 [3]
亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)是一種持續性的 麻疹病毒 感染 .在腦組織中已由 電子顯微鏡 證實有麻疹病毒,並已在 腦活檢 中分離出此 病毒 ,用 熒光抗體技術 已在腦組織中發現麻疹 抗原 .已有報導SSPE發生於無自然麻疹病史但曾接受 麻疹疫苗 的兒童.其中有些病例可能因出生後第1年內曾患隱性麻疹所致. 麻疹病人發生SSPE為6/100萬~22/100萬隨著麻疹疫苗 接種 ,在接種者發生SSPE病例約為1/100萬,其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染.男性多於女性.發病年齡均小於20歲的SSPE在美國和西歐 發病率 已相當少見. 症状 和 體征.
- 概觀
- 基本介紹
- 病因
- 臨床表現
- 檢查
- 診斷
亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎，是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。本病的發生是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。早期以炎症性病變為主，晚期主要為神經元壞死和膠質增生，核內包涵體是本病的特徵性改變之一。患麻疹後數月至數年（通常數年）發生進行性，常為致命性神經系統（大腦）紊亂，伴典型的智力損害、陣發性肌痙攣和癲癇。
本病為麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否會變為缺損型並持續感染機體又與該機體的免疫調節功能缺陷有關。
大多數患者早年有麻疹病毒感染史，2歲前感染麻疹病毒後發生SSPE的危險性最大。SSPE 患者的神經系統症狀一般出現於麻疹病毒感染後7～11年，通常以輕微智力下降為首發症狀。隱襲起病，緩慢發展。根據病情演變大致可分為4期：第1期為行為與精神障礙期，以健忘、學習成績下降、情緒不穩、人格改變及行為異常為主要表現。此期約經數周至數月。第2期為運動障礙期，主要表現為嚴重的進行性智慧型減退伴廣泛的肌陣攣、共濟失調、癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙。第3期為昏迷、角弓反張期，出現肢體肌強直、腱反射亢進、Babinski征陽性、去皮質或去大腦強直，最後漸進昏迷，常伴有自主神經功能障礙。第4期為終末期，大腦皮質功能完全喪失，眼球浮動，肌張力低下，肌陣攣消失，患者最終死於合併感染或循環衰竭。
1.實驗室檢查
大多數病例免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG帶陽性，其被認為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發現血清和腦脊液中抗麻疹IgG抗體滴度增高。PCR技術檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA，有診斷意義。
2.腦電圖檢查
腦電圖顯示周期性複合波，在SSPE病程中，不同時期腦電圖有不同特點。
3.CT檢查
疾病早期顱腦CT可無陽性發現。隨著疾病發展，可顯示皮質萎縮，腦室擴大及局灶性或多發性白質低密度病灶。
根據典型的臨床病程，特殊的腦電圖改變，腦脊液中γ球蛋白升高，以及血清和腦脊液中麻疹病毒抗體升高，可做出臨床診斷。進一步確診需要腦活檢發現全腦炎的病理改變，並發現細胞內包涵體或麻疹病毒顆粒，或從腦組織中分離出麻疹病毒。
亚急性硬化性全脑炎 （英语： Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一种感染 麻疹病毒 后的 脑炎 并发症，是一种会致命、渐进性，造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性 中枢神经 退化性疾病 ，通常在感染 麻疹 病毒后7到10年发生。 流行病学 [ 编辑] 1960～1974年间，每百万被麻疹病毒感染的人中有8.5个人会有SSPE风险；在 1970 到 1980 年间，因为广泛接受 疫苗 接种，SSPE风险降低到百万被麻疹病毒感染的人中0.06人。 [1] 在1989到1991年间，美国的麻疹病毒感染兴起，SSPE风险增为 200/百万人。 [2] 以下是各国发生率的资料：（单位：个案数/百万人） 印度 21 [3] 日本 11 [3]
亞急性硬化性全腦炎 (subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)又稱道森 (Dawson)腦炎，是一種罕見的並與麻疹病毒或麻疹病毒變異株有關的兒童和青少年的進行性癡呆疾病。 是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。 其特點為隱匿性發病，亞急性或慢性進展和致死性結局。 1924年Schilder首先描述瞭本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的腦組織中發現瞭包涵體，稱為亞急性包涵體腦炎，肯定它與病毒病原有關。 在1965年電鏡觀察到副黏液病毒樣顆粒。 並在病人腦脊液及血清中檢出高滴度的抗麻疹病毒抗體，1969年從病人腦細胞培養中分離到麻疹病毒。 原因. 1.發病機制.
2018年7月3日 · 亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質 腦炎 ，是一種以大腦白質和灰質損害為主的全腦炎。 本病的發生是由於缺損型麻疹病毒慢性持續感染所致的一種罕見的致命性中樞神經系統退變性疾病。 早期以炎症性病變為主，晚期主要為神經元壞死和膠質增生，核內包涵體是本病的特徵性改變之一。 患麻疹後數月至數年（通常數年）發生進行性，常為致命性神經系統（大腦）紊亂，伴典型的智力損害、陣發性肌痙攣和癲癇。 別 稱. Dawson病、亞急性硬化性白質腦炎. 就診科室. 神經科. 常見發病部位. 大腦白質、大腦灰質. 常見病因. 麻疹病毒慢性感染. 常見症狀.
