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サラセミア ( thalassemia )は、 ヘモグロビン を構成する グロビン 遺伝子の異常による 貧血 である。 （ 溶血性貧血 をきたす遺伝性疾患である） 地中海 沿岸に多いので地中海貧血、地中海性貧血とも言う。 病態. グロビン蛋白の異常によって正常な 赤血球 が作られず貧血になる。 異常なヘモグロビンを持つ赤血球は 脾臓 で次々と破壊される。 赤血球が脾臓で破壊されることを 血管外溶血 と言う。 標的赤血球 と呼ばれる特徴的な赤血球が見られる。 分類. ヘモグロビンは、 ポリペプチド鎖 であるα鎖 グロビン 2分子とβ鎖 グロビン 2分子が結合した四量体 (tetramer)に ヘム （ 鉄 錯体 ）が加わったものである。 サラセミアは、主に次の2種類に分類される [1] 。
症状. 診断. 治療法. 脚注. 関連項目. 外部リンク. 鎌状赤血球症 （かまじょうせっけっきゅうしょう）は 遺伝 性の 貧血 病で、 赤血球 の形状が鎌状になり 酸素 運搬機能が低下して起こる 貧血 症。 鎌状赤血球貧血症 （かまじょうせっけっきゅうひんけつしょう）ともいう。 ICD-10 分類ではD57。 ほとんどが黒人に発症し主に アフリカ 、 地中海 沿岸、 中近東 、 インド 北部で見られる。 常染色体不完全優性遺伝をする。 現在、 遺伝子型 が ホモ接合型 患者の予後は改善しており、平均生存期間が60歳前後となっている。 しかしその結果、慢性的な多臓器障害を有する患者の割合は増加している。
概説. 病態. 分類. 原因. 赤血球産生の低下. 赤血球の喪失. 形態. 検査. 治療. 逆利用. その他. 脚注. 出典. 参考文献. 関連項目. 外部リンク. 貧血 （ひんけつ）とは 血液 が薄くなった状態である。 医学的には、血液（ 末梢血 ）中の ヘモグロビン (Hb)濃度、 赤血球 数、 赤血球容積率 (Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが [1] 、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる [2] 。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア（Anemia）ということもある [3] [4] 。 概説.
- ひんけつ
地中海（ちちゅうかい、ラテン語: Mare Mediterraneum ）は、北と東をユーラシア大陸、南をアフリカ大陸（両者で世界島）に囲まれた地中海盆地に位置する海である。 面積は約250万平方キロメートル、平均水深は約1500メートル [2]。 海洋学上の地中海の一つ。
症状. 合併症. 検査. 治療. 鉄剤. 輸血. 出典. 脚注. 参考文献. 関連項目. 鉄欠乏性貧血 （てつけつぼうせいひんけつ、 英: Iron-deficiency anemia, IDA ）は、体内に 鉄 が不足する事により、充分に ヘモグロビン を生産できなくなることで生じる 貧血 のことである。 なお、貧血症状などの典型的な鉄欠乏症状を呈していないが、貯蔵鉄が減少している状態は「隠れ貧血」とも呼ばれる。 病態. 赤血球 は細胞内に 血色素 （ヘモグロビン;Hb）を含有しており、鉄は血色素を構成する必須成分の1つである。 血色素が 酸素 を結合して運べるのは、鉄分の存在によるものである。 その鉄分が体内で不足する事により、充分な血色素を 生合成 できなくなり生じる 貧血 である。
原因. 統計. 症状. 合併症. 検査. 診断. 治療. 予後. 診療科. 先天性赤血球異形成貧血 （せんてんせいせっけっきゅういけいせいひんけつ、congenital dyserythropoietic anemia; CDA）とは、先天的に 赤血球 の形成異常があるために 貧血 を引き起こす疾患である。 概念. 赤芽球 に機能的形態的異常があり、不応性貧血、 黄疸 、 脾腫 、 ヘモクロマトーシス を伴う遺伝性疾患。 赤芽球は成熟不全と早期崩壊が起こるので、無効造血となり貧血は亢進する。 分類. 貧血の種類や顕微鏡所見、血清所見によりI型～VI型の6種に分けられる。 うちI型～III型の3型が多く、IV型～VI型の3型はまれである。 原因.
