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    • 临床表现
    • 诊断
    • 鉴别诊断
    • 治疗

    妇科疾病

    多囊卵巢综合征(PCOS)是生育年龄妇女常见的一种复杂的内分泌及代谢异常所致的疾病,以慢性无排卵(排卵功能紊乱或丧失)和高雄激素血症(妇女体内男性激素产生过剩)为特征,主要临床表现为月经周期不规律、不孕、多毛和/或痤疮,是最常见的女性内分泌疾病。

    目前对于PCOS病因学研究有非遗传理论和遗传理论两种。

    1.PCOS非遗传学理论

    研究认为孕期子宫内激素环境影响成年后个体的内分泌状态,孕期暴露于高浓度雄激素环境下,如母亲PCOS史、母亲为先天性肾上腺皮质增生症高雄激素控制不良等,青春期后易发生排卵功能障碍。

    2.PCOS遗传学理论

    此理论的主要根据PCOS呈家族群居现象,家族性排卵功能障碍和卵巢多囊样改变提示该病存在遗传基础。高雄激素血症和(或)高胰岛素血症可能是PCOS家族成员同样患病的遗传特征,胰岛素促进卵巢雄激素生成作用亦受遗传因素或遗传易感性影响。稀发排卵、高雄激素血症和卵巢多囊样改变的家族成员中女性发生高胰岛素血症和男性过早脱发的患病率增高。细胞遗传学研究结果显示PCOS可能为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或多基因遗传方式。通过全基因组扫描的发现最大量的与PCOS相关的遗传基因,如甾体激素合成及相关功能的候选基因、雄激素合成相关调节基因、胰岛素合成相关基因、碳水化合物代谢及能量平衡的候选基因、促性腺激素功能及调节的候选基因、脂肪组织相关的基因以及慢性炎症相关基因。

    总之,PCOS病因学研究无法证实此病是由某个基因位点或某个基因突变所导致,其发病可能与一些基因在特定环境因素的作用下发生作用导致疾病发生有关。

    根据PCOS国际诊断标准(详见诊断部分)诊断的PCOS可以进行亚型分型,以便于个体化治疗选择:

    1型:经典PCOS,超声卵巢多囊样改变及高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

    2型:超声卵巢多囊样改变及稀发排卵或无排卵;

    3型:NIH标准PCOS,高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症及稀发排卵或无排卵;

    1.月经紊乱

    PCOS导致患者无排卵或稀发排卵,约70%伴有月经紊乱,主要的临床表现形式为闭经、月经稀发和功血,占月经异常妇女70%~80%,占继发性闭经的30%,占无排卵型功血的85%。由于PCOS患者排卵功能障碍,缺乏周期性孕激素分泌,子宫内膜长期处于单纯高雌激素刺激下,内膜持续增生易发生子宫内膜单纯性增生、异常性增生,甚至子宫内膜非典型增生和子宫内膜癌。

    2.高雄激素相关临床表现

    (1)多毛 毛发的多少和分布因性别和种族的不同而有差异,多毛是雄激素增高的重要表现之一,临床上评定多毛的方法很多,其中世界卫生组织推荐的评定方法是Ferriman-Gallway毛发评分标准。我国PCOS患者多毛现象多不严重,大规模社区人群流调结果显示mFG评分>5分可以诊断多毛,过多的性毛主要分布在上唇、下腹和大腿内侧。

    (2)高雄激素性痤疮 PCOS患者多为成年女性痤疮,伴有皮肤粗糙、毛孔粗大,与青春期痤疮不同,具有症状重、持续时间长、顽固难愈、治疗反应差的特点。

    (3)女性型脱发(FPA) PCOS20岁左右即开始脱发。主要发生在头顶部,向前可延伸到前头部(但不侵犯发际),向后可延伸到后头部(但不侵犯后枕部),只是头顶部毛发弥散性稀少、脱落,它既不侵犯发际线,也不会发生光头。

    1935年,Stein和Leventha首次报告此病后被定名为Stein-Leventhal综合征(S-L征)。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征,故改称为多囊卵巢综合征(PCOS)。由于PCOS有高度临床异质性,病因及发病机制至今不清,到2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的(ESHRE/ASRM)的专家召开PCOS国际协作组专家会议制定了PCOS的国际诊断标准,具体诊断标准如下:

    1.稀发排卵或无排卵;

    2.高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;

    3.超声表现为多囊卵巢(一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2~9mm的卵泡,和/或卵巢体积大于10ml);

    上述3条中符合2条,并排除其他疾病如先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素的肿瘤。

    为制定中国PCOS的诊治规范,中华医学会妇产科学分会内分泌学组于2006年在重庆讨论并初步制定了目前中国的PCOS诊断、治疗专家共识。2007年出台了目前中国的PCOS诊断和治疗专家共识,专家建议在现阶段推荐采用2003年鹿特丹PCOS国际诊断标准。即稀发排卵或无排卵;高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症;卵巢多囊性改变:一侧或双侧卵巢直径2~9mm的卵泡≥12个,和/或卵巢体积≥10ml;上述3条中符合2条,并排除其他高雄激素病因:先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素的肿瘤等。

    1.库欣综合征

    各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇下降50%(L),可排除库欣综合征,如皮质醇>390nmol/L,又无引起假阳性的因素存在,则可能是库欣综合征。

    2.先天性肾上腺皮质增生(CAH)

    属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在过多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表现,因胎儿期已受过多雄激素影响,故出生时已出现生殖器发育的异常。少数患者为迟发性肾上腺皮质增生,临床表现多延迟到青春期后出现,可表现为缓慢性进行性多毛、月经稀发、无明显生殖器畸形。实验室检查显示血清T和A水平升高(T>2.8nmol/L,A>9.5nmol/L),血清皮质醇水平多正常,17α-羟孕酮升高(>9.1nmol/L),但迟发性患者17α-羟孕酮的基础水平可在正常范围内,但ACTH兴奋试验后其水平显著高于正常,此最具诊断价值。

    3.卵巢男性化肿瘤

    此类肿瘤包括睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、类脂质细胞瘤、颗粒细胞瘤及卵泡膜细胞瘤。多发生于30~50岁之间。患者发病前月经及生育能力正常,发病后出现明显的男性化表现、闭经和不孕。实验室检查雄激素水平升高,主要是T和A升高(T>7nmol/L,A>21nmol/L),且大多数肿瘤分泌雄激素既不受ACTH的调节,也不受促性腺激素的调节。B超是检查此病的较好方法,CT或MRI也可协助诊断。

    1.药物治疗

    目前PCOS的药物治疗已取代手术治疗作为一线治疗方法,治疗的目的主要与患者的生育要求相关。

    (1)降低高雄激素血症的药物治疗

    1)口服避孕药(OCP) 已作为PCOS妇女的一种传统的可长期应用的治疗方法,主要用于保护子宫内膜、调整月经周期,通过降低卵巢产生的雄激素改善多毛和/或痤疮。OCP可以降低PCOS患者的高雄激素血症。其中应用最多的降低高雄激素血症的OCP是醋酸环丙孕酮,其具有孕激素活性并可与乙炔雌二醇结合发挥抗雄激素作用,它还可与毛囊细胞浆中的双氢睾酮受体结合,阻断雄激素效应向细胞核的传导,通过抑制此受体活性抑制5α还原酶活性,使DHT生成减少、促性腺激素合成减少,促性腺激素水平降低使类固醇合成减少,增加SHBG水平并降低促性腺激素水平。故醋酸环丙孕酮在过去20年中一直被作为PCOS多毛治疗的首选方法,连续6个周期以上的治疗对60%~80%的多毛患者有效。OCP对于无生育要求的PCOS患者是一种简单、经济的治疗方法,但最近的研究显示其可能降低PCOS妇女胰岛素敏感性和糖耐量,另外常见的副作用包括头痛、体重增加、情绪改变、性欲下降、胃肠道反应和乳腺疼痛,应给予注意。

    2)糖皮质激素 用于治疗肾上腺合成雄激素过多的高雄激素血症,以地塞米松和强的松的疗效较好,因为它们与受体的亲和力较大,可抑制垂体ACTH分泌,使依赖ACTH的肾上腺雄激素分泌减少。长期应用注意下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制的可能性。

    3)安体舒通(Spironolactone) 是一种醛固酮类似物,其对酶抑制作用的有效性与醋酸环丙孕酮相似,故两种治疗效果亦相似。同时其具有对抗雄激素作用,其治疗高雄激素血症的作用机理为竞争性与雄激素受体结合,在末梢组织与双氢睾酮(DHT)竞争性结合受体,抑制17α羟化酶,使T、A减少。

  2. 尿毒症是急慢性肾衰竭的晚期阶段,一般指患有慢性肾脏病的4期和5期的患者。主要病因包括原发性、继发性和遗传性肾脏病。尿毒症的发生是由于肾单位慢性、进行性和不可逆的破坏,导致肾单位无法排除体内的代谢废物和毒素,致使代谢废物和毒素在体内积聚,引起各种自身中毒的症状。尿毒症 ...

  3. 胰腺炎是一种非传染性的炎症,主要分类为 急性胰腺炎 和 慢性胰腺炎 。 急性胰腺炎由多种病因导致胰腺组织水肿、出血及坏死等急性损伤,而慢性胰腺炎则是由于各种原因导致的 胰腺 局部或弥漫性的慢性进展性炎症,伴随胰腺内外分泌功能的不可逆损害。 胰腺炎的主要发病原因在中国主要是 胆结石 引起的胰液引流不畅,也可以由长期饮酒引起。 高危人群包括胆道梗阻性疾病患者、胆道结石患者以及长期酗酒者。 胰腺炎并无传染性。 胰腺炎的症状因人而异,典型症状包括急性腹痛、恶心和呕吐、发热,及可能发生的急性多器官功能障碍及衰竭的相关症状,如 低血压 及 休克 、呼吸困难、少尿或无尿、 上消化道出血 、 猝死 等。 其中,急性胰腺炎的首发症状通常是腹痛,可能会向腰背部放射,进食后感觉疼痛加剧。

  4. 杨超越,1998年7月31日出生于江苏省盐城市大丰区,中国内地影视女演员、歌手。2016年,杨超越参加“球球宝贝”选拔比赛,与其余七名女生组成CH2女团。2018年,参加腾讯视频女团青春成长节目《创造101》,6月23日以第3名的成绩加入女子演唱组合火箭少女101并正式出道;12月15日,获得“影响中国 ...

  5. (1911—2007 )原名李文彦,1911年12月生于四川省达县,1929年夏参加革命工作,1932年5月加入中国共产党。曾任中共四川省委书记处书记,省委书记,政协四川省委员会主席,第五、六、七届全国人大代表。2007年5月9日3时56分在成都逝世,享年96岁。

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